最終更新日:2021年10月6日
きんいしゅくせいそくさくこうかしょう(えーえるえす)筋萎縮性側索硬化症(ALS)
こちらの記事の監修医師
すずきこどもクリニック
鈴木 幹啓
まとめ
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、体を動かす筋肉が痩せていく疾患で、筋肉ではなく運動神経系に障害が起こる進行性の神経疾患である。脳から運動神経への伝達が不能になることで体が動かず次第に筋肉が痩せていくが、感覚や内臓の機能は多くは正常に保たれる。国内の患者数は約1万人と報告され、難病に指定されている。遺伝しない疾患とされる一方で、発症者の約5%は家族内で発症しているため、家族性ALSと呼ばれる。60~70歳代に発症しやすく、比較的男性が多い。かつて発症すると死亡までの期間は約2~5年であったが、医療の発達により長期療養が可能となり、10数年にわたり緩やかな経過を辿る症例もみられる。
この病気の原因
ALSはフランスの神経病研究者により1869年に発見され、発症メカニズムなどの詳細は判明していない。神経の老化との関連が指摘され、興奮性アミノ酸の代謝異常、フリーラジカルとの関係が挙げられているが、決定的な医学的根拠は見つかっていない。筋肉を動かす運動神経のニューロンが広範囲に変異して障害されると「体を動かせ」という脳の指令が伝達されず、筋肉が徐々に痩せていく。全症例の約5%は遺伝性で、家族性ALSと呼ばれる。家族性ALSの約20%はスーパーオキシド・ジスムターゼという酵素遺伝子の異常が関連し、その他の原因遺伝子についても少しずつ明らかになっている。
主な症状
脳から脊髄、末梢神経を通じて筋肉を動かす伝達を行う運動神経に不具合が生じて体が動かせないため、四肢の筋力が次第に低下する。腕に症状が現れるとふたを開けたり挙手が困難になり、足に症状が現れると歩行、起立、座位に困難となる。発話、咀嚼にも運動神経が関わるため、発声しづらくなる構音障害、水や食物の飲み込みが困難となる嚥下障害などが現われ、よだれ、痰が増えて呼吸困難を引き起こす。患者の約20%に認知症が現われ、性格の変化等がみられる。一方で、眼球の筋肉は維持され、感覚神経・自律神経も正常に保たれ、視聴力、内臓・排尿機能も正常に機能する。
検査/診断の方法
呼吸筋のまひや運動ニューロンに障害を来すさまざまな疾患との鑑別診断を行い、ALSの確定診断となる。レントゲン、MRI、CT等の画像診断、筋電図検査のほか、鑑別診断に必要であれば脳脊髄液を採取する髄液検査を行う。神経系および臨床検査の所見、脳腫瘍、脊椎症、末梢神経障害などの神経変性疾患の可能性を除外し、総合的に診断する。特に針筋電図などの電気生理学的検査は、運動ニューロン障害の有無を判断する上でも重要である。発症初期の診断は難しく、経過観察により数年後に診断が確定することもある。
主な治療方法
現在の医療では完治療法はなく、リルゾール内服、エダラボン点滴投与にて疾患の進行を抑える薬物治療を行う。同時に筋肉痛、関節痛への対症療法を行い、症状の緩和が大変重要となる。毎日のリハビリテーションで残存機能を維持し、必要に応じ補助具やロボットスーツを使用したリハビリが保険診療で行える。また症状発症の前から呼吸筋を鍛えておくと、呼吸障害が遅延できる。疾患への不安などで発生する不眠に対しては睡眠薬や安定剤を投与する場合もある。呼吸困難が生じた場合は、鼻マスクや気管切開を行う。嚥下障害には食物の形態や食べ方の工夫にて対処する。さらに症状が進行すると、胃瘻による栄養補給を行う。症状が進行して会話・動作困難になる前に、家族との新しいコミュニケーション手段を覚えておくことも必要である。
治療後に注意すべき点/予防対策
こちらの記事の監修医師
すずきこどもクリニック
鈴木 幹啓
【経歴】自治医科大学卒業
三重大学小児科入局
三重県立総合医療センター(小児一般病棟、新生児集中治療室、小児救急を担当)
国立病院機構三重中央医療センター(新生児集中治療室を担当)
国立病院機構三重病院 (小児急性期病棟、アレルギー・糖尿病・腎臓病慢性期病棟、重症心身障害児病棟を担当)
山田赤十字病院(小児一般病棟、新生児集中治療室、小児救急を担当)
紀南病院(小児科医長)
平成22年5月、新宮市に「すずきこどもクリニック」を開院
2020年10月、株式会社オンラインドクター.comを設立。CEOに就任
内科、神経内科のおすすめクリニック
-
-
大阪府寝屋川市高柳栄町9-5地図を見る
-
京阪本線 寝屋川市駅
-
072-838-6665
-
内科 外科
「いそわクリニック」は、京阪電車の寝屋川市駅より徒歩15分にあります。大阪府大阪市で生まれた院長が1996年に開業して以来、地域の方たちの健康増進に役立つ診療所として認知され、診療科目は内科・胃腸科・...
-
- 09:30 - 12:30
- 17:00 - 19:30
- 月
- ●
- ●
- 火
- ●
- ●
- 水
- ●
- ●
- 木
- -
- -
- 金
- ●
- ●
- 土
- ●
- -
- 日
- -
- -
- 祝
- -
- -
- オンライン診療
- 新型コロナ自宅療養者対応
-
-
滋賀県甲南町寺庄1098地図を見る
-
JR草津線 寺庄駅 徒歩約8分
-
0748-86-3135
-
内科 外科 整形外科 皮膚科 リウマチ科 リハビリテーション科
「布留クリニック」は、JR草津線寺庄駅出口から徒歩約8分にあります。「趣味やスポーツなどの、生きがいを通じて人生を楽しみたい。そのために健康について考えたい。私たちは、そんな方々を応援します」という診...
-
- 09:00 - 12:00
- 16:00 - 19:00
- 月
- ●
- ●
- 火
- ●
- ●
- 水
- ●
- ●
- 木
- ●
- -
- 金
- ●
- ●
- 土
- ●
- -
- 日
- -
- -
- 祝
- -
- -
- オンライン診療
- 新型コロナ自宅療養者対応
-
-
東京都千代田区麹町3-12-2麹町MSビル地図を見る
-
東京メトロ有楽町線 麹町駅東京メトロ半蔵門線 半蔵門駅
-
03-3222-8832
-
内科 感染症内科 アレルギー科
「グローバルヘルスケアクリニック」は、麹町駅3番出口より徒歩1分、半蔵門駅より徒歩5分にあります。かぜやインフルエンザなどの総合内科、輸入感染症や性感染症などの感染症内科、小児科、アレルギー科の診療を...
-
- 10:00 - 13:00
- 14:30 - 19:00
- 月
- ●
- ●
- 火
- ●
- ●
- 水
- ●
- ●
- 木
- ●
- ●
- 金
- ●
- ●
- 土
- ●
- -
- 日
- -
- -
- 祝
- -
- -
- オンライン診療
- 駅徒歩5分圏内
- クレジットカード対応
-
-
東京都千代田区九段北1-2-1九段中央ビル3F地図を見る
-
東京メトロ東西線 九段下駅東京メトロ半蔵門線 神保町駅東京メトロ東西線 飯田橋駅
-
03-5212-5551
-
内科 小児科 心療内科
「九段下ココクリニック」は、東京メトロ半蔵門・東西線・都営新宿線九段下駅5番出口すぐにあります。こちらは一般内科を中心に小児科や心療内科、循環器内科などの診療を行っていますが、身体の不調を感じた時「何...
-
- 10:00 - 13:00
- 15:00 - 18:30
- 月
- ●
- ●
- 火
- ●
- ●
- 水
- ●
- ●
- 木
- ●
- ●
- 金
- ●
- ●
- 土
- -
- -
- 日
- -
- -
- 祝
- -
- -
- オンライン診療
-
-
三重県津市大里窪田町357地図を見る
-
JR紀勢本線 津駅
-
059-232-2531
-
内科 呼吸器内科 糖尿病・代謝内科 脳神経内科 整形外科 小児科 小児外科 アレルギー科 耳鼻咽喉科 精神科 児童精神科 リハビリテーション科 放射線科 麻酔科 歯科口腔外科
国立病院機構 三重病院は、近鉄名古屋線の高田本山駅よりバス10分にあります。診療科目は、内科・眼科・耳鼻咽喉科・整形外科・リハビリ科・麻酔科・歯科口腔下外科・脳神経内科・放射線科・小児外科・精神科・ア...
-
- 08:30 - 11:00
- 月
- ●
- 火
- ●
- 水
- ●
- 木
- ●
- 金
- ●
- 土
- -
- 日
- -
- 祝
- -
- オンライン診療
- 大阪府寝屋川市高柳栄町9-5地図を見る
- 京阪本線 寝屋川市駅
- 072-838-6665
- 内科 外科
「いそわクリニック」は、京阪電車の寝屋川市駅より徒歩15分にあります。大阪府大阪市で生まれた院長が1996年に開業して以来、地域の方たちの健康増進に役立つ診療所として認知され、診療科目は内科・胃腸科・...
- 09:30 - 12:30
- 17:00 - 19:30
- 月
- ●
- ●
- 火
- ●
- ●
- 水
- ●
- ●
- 木
- -
- -
- 金
- ●
- ●
- 土
- ●
- -
- 日
- -
- -
- 祝
- -
- -
- オンライン診療
- 新型コロナ自宅療養者対応
- 滋賀県甲南町寺庄1098地図を見る
- JR草津線 寺庄駅 徒歩約8分
- 0748-86-3135
- 内科 外科 整形外科 皮膚科 リウマチ科 リハビリテーション科
「布留クリニック」は、JR草津線寺庄駅出口から徒歩約8分にあります。「趣味やスポーツなどの、生きがいを通じて人生を楽しみたい。そのために健康について考えたい。私たちは、そんな方々を応援します」という診...
- 09:00 - 12:00
- 16:00 - 19:00
- 月
- ●
- ●
- 火
- ●
- ●
- 水
- ●
- ●
- 木
- ●
- -
- 金
- ●
- ●
- 土
- ●
- -
- 日
- -
- -
- 祝
- -
- -
- オンライン診療
- 新型コロナ自宅療養者対応
- 東京都千代田区麹町3-12-2麹町MSビル地図を見る
- 東京メトロ有楽町線 麹町駅東京メトロ半蔵門線 半蔵門駅
- 03-3222-8832
- 内科 感染症内科 アレルギー科
「グローバルヘルスケアクリニック」は、麹町駅3番出口より徒歩1分、半蔵門駅より徒歩5分にあります。かぜやインフルエンザなどの総合内科、輸入感染症や性感染症などの感染症内科、小児科、アレルギー科の診療を...
- 10:00 - 13:00
- 14:30 - 19:00
- 月
- ●
- ●
- 火
- ●
- ●
- 水
- ●
- ●
- 木
- ●
- ●
- 金
- ●
- ●
- 土
- ●
- -
- 日
- -
- -
- 祝
- -
- -
- オンライン診療
- 駅徒歩5分圏内
- クレジットカード対応
- 東京都千代田区九段北1-2-1九段中央ビル3F地図を見る
- 東京メトロ東西線 九段下駅東京メトロ半蔵門線 神保町駅東京メトロ東西線 飯田橋駅
- 03-5212-5551
- 内科 小児科 心療内科
「九段下ココクリニック」は、東京メトロ半蔵門・東西線・都営新宿線九段下駅5番出口すぐにあります。こちらは一般内科を中心に小児科や心療内科、循環器内科などの診療を行っていますが、身体の不調を感じた時「何...
- 10:00 - 13:00
- 15:00 - 18:30
- 月
- ●
- ●
- 火
- ●
- ●
- 水
- ●
- ●
- 木
- ●
- ●
- 金
- ●
- ●
- 土
- -
- -
- 日
- -
- -
- 祝
- -
- -
- オンライン診療
- 三重県津市大里窪田町357地図を見る
- JR紀勢本線 津駅
- 059-232-2531
- 内科 呼吸器内科 糖尿病・代謝内科 脳神経内科 整形外科 小児科 小児外科 アレルギー科 耳鼻咽喉科 精神科 児童精神科 リハビリテーション科 放射線科 麻酔科 歯科口腔外科
国立病院機構 三重病院は、近鉄名古屋線の高田本山駅よりバス10分にあります。診療科目は、内科・眼科・耳鼻咽喉科・整形外科・リハビリ科・麻酔科・歯科口腔下外科・脳神経内科・放射線科・小児外科・精神科・ア...
- 08:30 - 11:00
- 月
- ●
- 火
- ●
- 水
- ●
- 木
- ●
- 金
- ●
- 土
- -
- 日
- -
- 祝
- -
- オンライン診療