最終更新日：2023年2月18日
はんちんとんびょうハンチントン病
こちらの記事の監修医師
赤坂パークビル脳神経外科 菅原クリニック
伊藤 たえ
概要
ハンチントン病は、遺伝性かつ進行性の神経疾患であり、自分の意志に反して手足や顔面が動く不随意運動や、認知機能障害、幻覚や妄想・抑うつといった精神症状、性格変化や行動変化をきたします。根本的な治療法は確立されていませんが、抗精神病薬や抗うつ薬といったお薬により症状を緩和することが可能です。症状は社会生活を独力で送ることが困難になるほどに進行するのには発病から10年以上かかるといわれています。日本における発症率は10万人あたり1人弱であり、神経変性疾患の中では稀な疾患です。およそ30歳で発病することが多いですが、小児期から老齢まで様々な年齢層で発症し、男女差はほとんどありません。ハンチントン病は難病指定されており、医療費助成制度や介護保険制度を利用することができます。
原因
ハンチントン病の様々な症状は、脳の一部である大脳基底核や大脳皮質が萎縮することにより生じるとされています。ハンチントン病の発症は、IT15という特定の遺伝子に異常が起こることが関与するとされていますが、この遺伝子異常が発生する原因はまだ解明されていません。遺伝性の病気ですので、食べ物や、生活習慣などとの関連はありません。
症状
ハンチントン病の症状は、緩徐に進行していきます。初期症状では不随意運動や性格変化、認知症などが現れます。不随意運動とは、自分の意志とは無関係に生ずる顔面や四肢のすばやい動きをいいます。手先が不規則に勝手に動く、首を動かす、顔をしかめる、舌打ちなどが目立つ症状で、舞踏運動といいます。舞踏運動の他にも、自分の意思とは無関係に身体が動く症状がみられます。また運動に関する症状では、初めのうちは細かい動作が出来なくなり、物を落としたり転んだりする症状が出てきます。進行するとあらゆる動作が困難になり、食事がむせる、話がしづらいといった状態になります。精神症状では、物事を計画して実行する能力や、全体を把握する能力などが障害される傾向にあります。一般的な認知症と異なり、物忘れや記憶障害は目立ちません。また怒りっぽくなる、異様に同じことを繰り返すなど、性格や行動の変化が目立ちます。うつ症状が強いと自殺企図が見られることもあります。症状が進行するにつれて徐々に社会生活が困難となり、末期には重度の認知症をきたしほぼ寝たきりの状態に至ります。
検査・診断
ハンチントン病の患者は、頭部CT・MRIにて、脳の一部である尾状核と呼ばれる部位の萎縮がみられます。進行すると全脳が萎縮、それに伴い側脳室前角の拡大を認めます。脳血流シンチグラムでは、前頭・側頭葉型の血流低下を認めます。診断を確定するためには遺伝子検査が行われます。
治療
ハンチントン病を根本的に治す、あるいは進行を遅らせる治療法は確立されていません。しかし不随意運動、うつ症状、神経症症状といった症状に対しては、 ある程度の症状を緩和できるお薬があります。症状を緩和するお薬を使用する場合には脳神経内科専門医による症状のコントロールが必要となります。
予防／治療後の注意
ハンチントン病は患者によって症状や経過が様々ですが、一般には、社会生活を独力で送ることが困難になるほどに症状が進行するのには、発病から10年以上かかるとされています。また精神症状などによって社会的に孤立を来す傾向があり、自殺により亡くなる方も多く報告されています。さらに、同居家族や介護者の負担も大きく、社会資源の有効活用も重要です。ハンチントン病は難病指定されており、医療費助成制度や介護保険制度を利用することができます。
こちらの記事の監修医師
赤坂パークビル脳神経外科 菅原クリニック
伊藤 たえ
〇病院名 ：赤坂パークビル脳神経外科 菅原クリニック
〇医師 ：伊藤たえ
〇アクセス：港区赤坂5-2-20赤坂パークビル2F
〇診療科 ：脳神経外科
《 経歴 》
2004年3月 浜松医科大学医学部卒業
2004年4月 浜松医科大学付属病院初期研修
2006年4月 浜松医科大学脳神経外科入局
2013年7月 河北総合病院 脳神経外科 勤務
2016年9月 山田記念病院 脳神経外科 勤務
2019年4月 菅原脳神経外科クリニック 勤務
2019年10月 医療法人社団赤坂パークビル脳神経外科
菅原クリニック東京脳ドック 院長
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