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最終更新日:2021年12月14日

じこうかしょう耳硬化症

耳硬化症

まとめ

鼓膜の奥にあるアブミ骨という耳小骨は中耳から内耳へ音を伝える働きをしています。このアブミ骨が硬くなり動かなくなる疾患を耳硬化症といいます。両側の耳におこりますが、片側のみにおこるることもあります。難聴と耳鳴りの症状がみられ、進行していきます。進行度には左右の耳で差があり、個人差もみられます。思春期に発症することが多く、発症初期には自覚症状がなく、徐々に進行し40歳代で症状に気づくことがあります。女性は男性に比べ2倍の発症率です。

この病気の原因

はっきりした原因は不明ですが、内耳とアブミ骨の間の骨の異形成が進行することで耳硬化症を発症します。女性に多い疾患で、妊娠・出産をきっかけとして難聴が進行する症例があることから、発症には女性ホルモンや遺伝が関連すると考えられています。

主な症状

耳硬化症では難聴、耳鳴りがみられます。中耳あるいは外耳の異常があり音が伝わりづらい伝音難聴から悪化して、内耳やその奥の中枢神経に異常があり複数の音を聞き分けたり、高い音を聴き取りづらくなる感音難聴を引き起こし、めまいがおこることもあります。症状は徐々に進行することが多く、妊娠・出産により悪化する場合があります。

検査/診断の方法

問診にて症状を確認し、聴覚検査では聴力の低下が認められます。鼓膜に異常がなく、伝音難聴の症状が進行している場合に耳硬化症を疑います。問診や聴覚検査で診断可能ですが、CT検査で内耳骨の状態を確認することで確定診断となります。

主な治療方法

軽症の場合はアブミ骨の動きを改善させるアブミ骨稼働術を行います。進行した場合は硬化したアブミ骨の底板に孔をあけて人工耳小骨や人工軟骨に交換するアブミ骨手術を行います。成功率が高く、手術により聴力が著しく改善します。難聴の程度が軽度である、全身状態、年齢により手術が行えない場合には補聴器を使用して難聴を改善します。

治療後に注意すべき点/予防対策

発症の原因が不明であるため、予防することは難しい疾患です。難聴の症状が気になったら早めに耳鼻科を受診するようにします。